Lysosome là gì ? Liệu pháp chữa trị rối loạn Lysosome

Rối loạn lysosome trong tế bào có thể gây ra nhiều bệnh lý nguy hiểm, trong đó có ung thư. Vậy lysosome là gì? Cùng Kangen Việt Nam tìm hiểu nhé!

Lysosome là gì

Lysosome là gì?

Lysosome tiếng Việt gọi là ti thể. Lysosome là một bào quan của các tế bào nhân thực. Chúng chứa các enzyme thủy phân các đại phân tử. Trong tế bào cơ thể người, lysosome chứa các enzyme thủy phân thực hiện chức năng phân hủy các sản phẩm thừa như protein, nucleic, acid, polysaccharide đảm bảo cho tế bào hoạt động hiệu quả, ổn định.

Ngoài ra lysosome còn phân hủy cả những tế bào tổn thương, tế bào già hoặc chết. Vì chức năng đó mà lysosome được xem như “nhà máy xử lý rác” của tế bào. Lysosome còn tiêu diệt những vi khuẩn xâm nhập vào tế bào.

Cấu tạo lysosome

Là một bào quan của tế bào nhân thực, thành phần chủ yếu của lysosome là enzyme. Có đến 40 loại enzyme cấu tạo thành lysosome, trong đó có thể kể đến những loại enzyme chủ yếu sau:

Lipase – Giúp phân hủy mỡ thừa

Carbonhydrase – Chức năng phân hủy carbonhydrate

Protease – Làm nhiệm vụ phân hủy protein

Nuclease – Phân hủy axit nhân

Môi trường pH bên trong tế bào là 7.0 đến 7.5 nhưng do thực hiện chức năng phân hủy, xử lý các chất thải nên độ pH bên trong lysosome là 4.8 – mang tính axit để dễ dàng phân hủy các chất.

CÓ THỂ BẠN QUAN TÂM:

Lysosome hoạt động như thế nào?

Lysosome sử dụng enzyme để thực hiện chức năng tiêu hóa nội bào. Các chất cặn bã, dư thừa trong tế bào sẽ được lysosome nhận diện, sau đó tiết enzyme hay còn gọi là men phù hợp để tiêu hóa. Các sản phẩm thừa sau quá trình tiêu hóa nội bào sẽ được chuyển hóa để tái sử dụng hoặc thải ra ngoài.

Đôi khi lysosome còn tiêu hóa cả tế bào gọi là thực bào. Ấy là khi tế bào nhiễm bệnh, già, chết hoặc tổn thương không thể tiếp tục làm việc hiệu quả.

Bệnh rối loạn các chất trong lysosome

Khi bị thiếu hụt hoặc rối loạn một hay nhiều loại enzyme nào đó, sẽ làm rối loạn hoạt động lysosome, gây ứ động các chất thải, làm chết tế bào, một lượng lớn tế bào thoái hóa hoặc chết đi. Từ đó gây ra nhiều trong đó nguy hiểm nhất là ung thư. Bên cạnh đó, một số protein liên quan đến quá trình chuyển hóa và phóng thích các chất trong lysosome cũng là nguồn gốc của các chứng rối loạn lysosome. Những protein này bao gồm các enzym đồng hoạt hoá, protein màng, protein vận chuyển xuyên màng và các enzym quan trọng khác liên quan tới quá trình xử lý các protein của lysosome.

roi-loan-lysosome

Bệnh liên quan đến rối loạn các chất trong lysosome đại diện cho một nhóm bệnh không đồng nhất của khoảng 40 các rối loạn về gen mã hoá các enzym trong lysosome. Về bệnh học, tất cả bệnh rối loạn các chất trong lysosome chia sẻ cùng một cơ chế bệnh sinh, sự tích tụ các chất chuyển hoá khác nhau trong lysosome. Quá trình tích tụ các sản phẩm chuyển hóa dẫn tới phá huỷ cấu trúc và chức năng tế bào. Sự chết một lượng lớn các tế bào gây lên mất chức năng cơ quan tổ chức trong cơ thể.

Hầu hết các bệnh liên quan đến rối loạn các chất trong lysosome là do di truyền gen lặn trên nhiễm sắc thể thường, ngoại trừ một số bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể giới tính X như bệnh Fabry, bệnh Hunter (MPS III), và bệnh Danon.

Việc chuẩn đoán các bệnh rối loạn các chất trong lysosome khó. Vì, biểu hiện triệu chứng lâm sàng của loại bệnh này rất đa dạng. Quy mô và sự nghiêm trọng của bệnh rối loạn các chất trong lysosome thường không đồng nhất với nhau.

Một số bệnh rối loạn các chất trong lysosome có liên quan đến hệ thống thần kinh trung ương, có thể có hoặc không có triệu chứng trên lâm sàng. Các triệu chứng lâm sàng có thể là dấu hiệu của rối loạn các chất trong lysosome bao gồm chậm phát triển thể chất, tinh thần. Sau một giai đoạn phát triển gần như bình thường, người bệnh xuất hiện một quá trình thoái trào như mất điều hoà, co giật, yếu ớt và sa sút trí tuệ. Khi người bệnh có những bất thường ở mặt, ở xương, đục giác mạc, cứng khớp, đau xương không rõ nguyên nhân, đau thần kinh bỏng rát, các vấn đề vê tâm lý, phù thai nhi hoặc các tạng to bất thường thì cũng có thể được xem là những báo hiệu của bệnh rối loạn các chất trong lysosome.

Phát hiện, điều trị rối loạn các chất trong lysosome bằng cách nào?

Khi đã được chẩn đoán, phát hiện bệnh rối loạn các chất trong lysosome, người bệnh cần được xem xét điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ. Các liệu pháp điều trị được áp dụng trước khi có biểu hiện bệnh là lý tưởng nhất. Một số cách điều trị rối loạn chất trong lysosome:

  • Ghép tế bào gốc tạo máu (HSCT)
  • Liệu pháp thay thế enzym
  • Công nghệ sàng lọc các bệnh rối loạn các chất trong lysosome
  • Xét nghiệm enzym

Hy vọng bài viết trên đã giúp quý khách hàng hiểu thêm về lysosome là gì và các bệnh rối loạn các chất trong lysosome từ đó có cách kiểm tra, phát hiện và điều trị kịp thời nếu có các dấu hiệu nghi ngờ là bệnh lý rối loạn lysosome.

theo https://chuyengialocnuoc.com/

BÌNH LUẬN

Please enter your comment!
Please enter your name here

Website này sử dụng Akismet để hạn chế spam. Tìm hiểu bình luận của bạn được duyệt như thế nào.